Schisis

reconstructieve chirurgie

Schisis

Schisis (ofwel “spleet” in het Grieks) is een aangeboren afwijking van lip, kaak en/of verhemelte. Steeds vaker wordt schisis al vóór de geboorte van het kind ontdekt bij het maken van een echografie tijdens de zwangerschap.

Als u hoort dat uw kind schisis heeft, kunt u met heel wat vragen zitten. Wat is het precies? Wat betekent het voor mijn kind? Wat kan eraan gedaan worden?
Als bij uw kind schisis is vastgesteld, wordt dit doorgegeven aan het schisisteam van het UZ Brussel. Het team neemt dan zo snel mogelijk contact met u op om informatie te geven en een antwoord te geven op al uw vragen.

De schisis kan gevolgen hebben voor verschillende ontwikkelingsgebieden. Daarom heeft het UZ Brussel een team van specialisten, dat zorg draagt voor de behandeling en begeleiding van uw kind: het schisisteam. Verschillende disciplines werken binnen het team nauw samenwerken om een optimaal resultaat te bereiken. Na de initiële behandeling volgen we u samen met uw kind volgens een vast schema op tijdens het spreekuur van het schisisteam.

Ontstaan van schisis

Een schisis ontstaat vroeg in de zwangerschap: tussen de zesde en de twaalfde week. Het is een aangeboren afwijking van het gelaat en komt in België voor bij een à twee op de duizend baby’s. Het gelaat en dus ook de lip, kaak en verhemelte ontstaan doordat er een aantal plooiingen bij elkaar komen en fuseren. Schisis ontstaat als die plooien, die een normale fase in de embryonale ontwikkeling zijn, niet (volledig) sluiten. In de meeste gevallen is de oorzaak niet duidelijk. Wel weten we intussen dat erfelijkheid een rol kan spelen en dat schisis waarbij de lip betrokken is vaker voorkomt bij jongens dan bij meisjes. Ook de etniciteit kan een rol spelen. Bovendien is het zo dat het gebruik van foliumzuur bij conceptie en vroeg in de zwangerschap de kans op schisis verkleint.

Typen schisis en benamingen

Bij schisis kunnen de lip, kaak, verhemelte en huig (het zachte verhemelte) aangetast zijn. Het kan een gedeeltelijke (incomplete) of volledige (complete) schisis zijn en kan aan één of beide zijden voorkomen. Er is veel variatie omdat de linker- en rechterzijde ook verschillend aangetast kunnen zijn.
De meest complexe vorm van schisis is een complete dubbelzijdige schisis van de lip, kaak en verhemelte. Een andere factor die de ernst van de schisis bepaalt, is de breedte van de schisis en de mate van onderontwikkeling (deficiëntie) in de aangrenzende structuren.
De vorm en symmetrie van de neus kan ook zijn aangetast bij schisis.
Schisis wordt vaak onderverdeeld in twee categorieën: de lip-kaak-verhemelte spleten (aan de voorkant) en de verhemelte spleten (aan de achterkant).

Hieronder volgt een overzicht van de typen schisis.

Lip-kaak-verhemelte spleten

Geïsoleerde verhemelte spleten

Normaal versus gespleten verhemelte

Het verhemelte bestaat uit een hard en een zacht gedeelte. Tijdens het slikken en spreken beweegt het zachte verhemelte naar boven en naar achteren om de neus en mondholte van elkaar te scheiden. Het belangrijkste doel bij het herstel van een gespleten verhemelte (palatoschisis) is het verbeteren van de spraak. Door de schisis van het verhemelte zijn de spieren in het zachte verhemelte niet goed georiënteerd. Om het zachte verhemelte goed te laten functioneren, moeten de spieren in de juiste richting worden geplaatst door een operatie.

Pierre Robin sequentie

Pierre Robin-sequentie komt vaak voor in combinatie met een gespleten verhemelte (palatoschisis) en een kleine onderkaak. Deze kinderen vormen een specifieke groep omdat er in de mond niet genoeg ruimte is, wat kan leiden tot ademhalingsproblemen. Dit komt door een combinatie van een kleine onderkaak en een relatief grote tong. Gelukkig kan dit vaak goed worden behandeld door aanpassingen aan de slaap- en voedingshouding van het kind. Soms is het nodig een slangetje via de neus aan te brengen. Over het algemeen zien we gelukkig dat de onderkaak voldoende groeit, waardoor een operatieve correctie van de onderkaak op jonge leeftijd zelden nodig is.

 
Behandeltraject

De behandeling van een volledige lip-, kaak- en verhemelte-schisis omvat 4 fasen, die elk even belangrijk zijn voor een succesvol behandeltraject.

1. Fase 1 beperkt zich tot het eerste levensjaar waarbij de eerste operatie(s) gepland wordt/worden. De eerste fase wordt afgesloten met een bezoek aan het schisisteam wanneer het kind 1 jaar oud is.
2. In fase 2 ligt de nadruk op de spraak- en taalontwikkeling. Dit geldt voor een schisis waarbij het verhemelte betrokken is.
3. In fase 3 ligt de nadruk op tandontwikkeling en kaakstand. Dit wordt zo nodig met een beugel behandeld. Als er ook sprake is van een kaakspleet, sluiten we in deze fase operatief de losse kaakonderdelen door een bottransplantaat.
4. De vierde en afsluitende fase tijdens de volwassen leeftijd focust op eventuele definitieve correcties, zoals litteken en/of neuscorrecties. Als er door de verdere groei een afwijkende stand van de boven- en/of onderkaak is ontstaan, kan dit afhankelijk van de situatie, gecorrigeerd worden met een beugel of een kaakstand operatie.

Bij een kind met schisis zijn dus altijd één, maar meestal meerdere operaties noodzakelijk.

Behandelprotocollen voor verschillende types schisis

De behandeling van schisis hangt af van het type en de ernst ervan. We stelden protocollen op voor elk type schisis om u meer inzicht te geven en het individuele behandelplan beter toe te lichten. U kan de protocollen hieronder raadplegen.
Het is belangrijk om te beseffen dat niet elke schisis en elk kind identiek zijn, en dat er variatie mogelijk is zodat de zorg het beste past bij de individuele situatie. De behandelplannen zijn een leidraad en de behandeling kan indien nodig worden aangepast.
Tijdens elk bezoek aan het schisisteam worden de vervolgstappen met u besproken, zodat u telkens op de hoogte bent van de stappen die in de toekomst worden genomen. Bij vragen of onduidelijkheden kan u altijd contact met ons opnemen (schisisteam@uzbrussel.be).

Behandelprotocol enkel-/dubbelzijdige lipspleet (cheiloschisis) óf lip-kaakspleet

Behandelprotocol enkel-/dubbelzijdige lip-kaak-verhemeltespleet (cheilognathopalatoschisis)

Behandelprotocol geïsoleerde verhemeltespleet (palatoschisis)

Multidisciplinair samenwerken

Voor de behandeling van schisis werken we samen met een team van specialisten. Verschillende disciplines werken nauw samen om uw kind de beste zorg te bieden.

Casemanager / planning
De casemanager regelt de organisatorische zaken binnen het schisisteam. Als centraal aanspreekpunt vormt zij het contact tussen u en het team.

Plastisch chirurg / coördinator schisisteam
De plastisch chirurg voert operaties uit om de lip en/of het verhemelte te sluiten. Ook als er later correcties nodig zijn, zoals aan de lip, de neus of in de keel om de spraak te verbeteren, voert de plastisch chirurg deze operaties uit. Als u een tweede advies (second opinion) wil over een neuscorrectie en/of aanhoudende fistels in het verhemelte, kan u ook bij de plastisch chirurg terecht.
De plastisch chirurg is ook de coördinator van het schisisteam en maakt deel uit van het prenatale schisisteam.

Gynaecoloog en neonatoloog
De gynaecoloog en neonatoloog zijn betrokken in het prenatale schisisteam en de (intensieve) zorg voor pasgeborenen. Schisis wordt steeds vaker ontdekt tijdens de 20 weken screeningsecho. Binnen het UZ Brussel hebben we buitengewone expertise op het gebied van prenatale diagnostiek, waarbij aanvullend (3D) echografisch onderzoek wordt gedaan om de ernst van de schisis en andere aangeboren afwijkingen op te sporen. Daarnaast kunnen wij genetisch materiaal verkrijgen voor aanvullende onderzoeken naar aangeboren erfelijke aandoeningen, hoewel genetische afwijkingen meestal niet gevonden worden bij schisis. De gynaecoloog kan u het beste verder informeren over deze aanvullende onderzoeken. Als u dat wil kunnen we op korte termijn een afspraak regelen met andere leden van het prenatale schisisteam zoals de klinisch geneticus, plastisch chirurg en psycholoog. Zo kunnen we u als ouders verder informeren over de te verwachten behandelingen.

Keel-, Neus- en Oor- (KNO) arts en audioloog
De KNO-arts is gespecialiseerd in problemen in het keel-, neus- en oorgebied. Bij kinderen met schisis zien we vaak problemen ter hoogte van het middenoor. Dit kan de oorzaak zijn van 'vocht achter het trommelvlies' maar ook chronische problemen van het trommelvlies en middenoor. Hierdoor kunnen gehoorproblemen ontstaan en wordt samen met een audioloog bekeken wat de beste behandeling is. Dit kan gaan van het plaatsen van buisjes, greffe ter hoogte van het trommelvlies en eventueel aanpassen van hoortoestellen. 
Vanaf de geboorte onderzoekt de audioloog regelmatig het gehoor. Deze controles worden indien mogelijk gecombineerd met andere afspraken of met een bezoek aan de schisis consultatie. Een goed gehoor is belangrijk voor de spraakontwikkeling.
Als er spraak-/taalontwikkelingsstoornissen zijn, kan de KNO-arts samenwerken met logopedisten om aanvullend onderzoek te doen naar de precieze oorzaak en het behandelplan te bepalen. 

Kinderanesthesist
De anesthesist is verantwoordelijk voor het toedienen van de narcose tijdens de ingrepen voor schisis. In het UZ Brussel zijn kinderanesthesisten gespecialiseerd in het geven van narcose (verdoving) aan kleine kinderen. Op de afdeling worden zowel de ouders als het kind voorbereid voor de narcose. Een van de ouders mag altijd mee naar de operatiekamer tot na de inleiding van de narcose. De anesthesist draagt ook zorg voor het behandelen van pijn tijdens de herstelperiode na de operatie.

Kinderarts / algemeen pediater
De kinderarts of algemeen pediater onderzoekt en volgt de lichamelijke ontwikkeling en kijkt of er eventuele andere aangeboren afwijkingen zijn. Als zich problemen voordoen op meerdere gebieden, zorgt deze specialist voor de coördinatie van de zorg.

Klinisch geneticus
De klinisch geneticus of erfelijkheidsdeskundige onderzoekt of de schisis op zichzelf voorkomt of dat het deel uitmaakt van een syndroom. De klinisch geneticus kan de ouders ook informeren over het risico op herhaling bij een eventuele volgende zwangerschap. Als een schisispatiënt(e) een kinderwens heeft, kan de klinisch geneticus een uitspraak doen over het verwachte risico op herhaling.

Logopedist
De logopedist biedt vanaf de geboorte begeleiding bij voedingsproblemen. Vanaf de leeftijd van twee jaar vindt onderzoek plaats naar de spraak- en taalontwikkeling. De logopedist voert diagnostisch onderzoek uit naar spraak- en taalproblemen bij kinderen met schisis. Naast het stellen van de diagnose kan de logopedist ook adviseren over een logopedische behandeling door een logopedist bij u in de buurt.

Mondziekten-Kaak-Aangezichts- (MKA) chirurg
De MKA-chirurg werkt nauw samen met de orthodontist en tandarts om de groei van de kaak en de ontwikkeling van de tanden op te volgen. Bij een kaakspleet (gnathoschisis) sluit de MKA-chirurg de spleet met bot (vanuit de heup of kin). Het moment van deze ingreep hangt af van de tandontwikkeling en vindt meestal plaats rond de leeftijd van 9-10 jaar. Eventuele afwijkingen van de kaakstand kan de MKA-chirurg corrigeren bij het bereiken van de volwassen leeftijd. Het ontbreken van een tand kan soms worden opgelost door implantaten.

Orthodontist en Tandarts Bijzondere Tandheelkunde
Bij schisis waarbij de kaak betrokken is, kunnen er verschillende scenario’s voorkomen. In het gebied van de kaakspleet kan er sprake zijn van een tand te veel, te weinig, afwijkend van de vorm of normaal gevormde tanden. Daarnaast kunnen er problemen zijn zoals ruimtegebrek en een afwijkende stand van de bovenkaak ten opzichte van de onderkaak. De orthodontist en tandarts volgen samen met de MKA-chirurg de ontwikkeling van de tanden. Tijdens het wisselen van de melktanden naar het blijvend gebit wordt een beugel geplaatst. Voor het uitbreken van de blijvende hoektand sluit de kaakchirurg de losse kaakonderdelen door het plaatsen van een bottransplantaat in de kaakspleet. Zodra de blijvende hoektand door het bottransplantaat is doorgekomen, start de orthodontist weer met een beugel om een mooi gebit te maken. Dankzij moderne orthodontische technieken is het vrijwel voor elke patiënt(e) mogelijk om een mooi gebit te krijgen.

Psycholoog
De psycholoog helpt u en uw kind bij het leren omgaan met de aangeboren afwijking. Zij volgt de ontwikkeling van het kind en biedt hulp als hier vragen zijn, zoals over gedrag, opvoeding en schoolkeuze.
 
Leden Schisis Team

Plastisch heelkunde / coördinatie schisisteam
• Prof. Dr. Rutger Schols

Keel-, Neus- en Oorheelkunde en Audiologie
• Prof. Dr. Ina Foulon
• Prof. Dr. Vedat Topsakal

Kinderanesthesie

Pediatrie
• Dr. Marjolein Willemsen

Genetica
• Dr. Laura Polsler
• Dr. Sophie Uyttebroeck

Logopedie
• Fien Crispel

Mondziekten-Kaak-Aangezichtschirurgie
• Dr. Bert de Graeve
• Dr. Michael Buttner

Neonatologie
• Prof. Dr. Filip Cools

Orthodontie en Tandarts Bijzondere Tandheelkunde
• Dr. Benedicte van den Eynde

Prenatale Geneeskunde en Verloskunde
• Prof. Dr. Leonardo Gucciardo

Psychologie
• Veerle Cosyns
• Karolien Lambrecht

Sociaal verpleegkundige
• Petra Sannen
• Goedele Keymolen

Contact/ planning:
Email: schisisteam@uzbrussel.be
Telefoon: Danjela Herri op 02/801.26.64 (afwezig op vrijdag) of Isabel Goossens op 02/474.92.20 (afwezig op maandag)